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常规手段、或者是犟种医生,可能就会怀疑是“耐药性脑炎”,加用ivig。
而优秀一点的,此时会怀疑淋巴瘤,再次要求活检。
至于水平更高的,可能就会查铁蛋白、scd25、nk细胞活性,把目标锁定为“嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症”(即lhl)了。
而事实上,此时最正确的做法,应当是第一时间查hlh指标,同时应用地塞米松+依托泊苷,病情若无改善后再考虑活检排查了。
最后经过重重分析,才能锁定为家族性的hlh,最终诊断“家族性hlh”。
而这个结果一出,很多神经外科同行都有点懵了。
这是啥?
一些主任与教授则是大为吃惊。
家族性hlh是一种少见病。
它的临床表现极其多样,并没有典型特征,而且孤立性中枢神经系统hlh罕见不说,再加上症状无特异性,极易误诊为肿瘤或感染。
若是不进行治疗,中枢神经系统的损害将不可逆转,而且预后极差。
这也是为何必须即刻应用地塞米松+依托泊苷治疗。
因为晚一分,神经系统的损害就增多一分。
尤其是对于儿童而言,危害就更严重了。
此时,很多医生都有些汗流浃背了。
“这太离谱了,既不能在没有排除感染的情况下进行活检,又不能耽搁,必须直接上‘hlh-94方案’……但凡是临床经验差一些,都会陷入误区!”
“得亏我不在台上,不然已经腿软了!”
“这病例要是出现在临床上,九成九的医生都要栽!”
“……”
而最后,成绩也出炉了。
威格依然遥遥领先,拿到了96分的成绩。
而这一次,陆启山同样斩获96分。
随后才是其余人。
这让很多人都错愕不已。
没想到,陆启山竟然还擅长儿科神经系统疾病!
……
紧跟着,第五个病例也随之开始。
这是一例极具迷惑性的青年卒中、血管盗血病例。
病人为28岁男性,右侧肢体无力发作3次,每次持续10分钟缓解。
很容易归因为动脉夹层或者是早发动脉粥样硬化。
也很有可能被怀疑为烟雾病。
然而仔细追查就会发现,病人的症状都是由运动诱发。
而只有精准进行锁骨下动脉造影,才能发现左锁骨下动脉近端闭塞以及椎动脉反向血流……从而怀疑锁骨下动脉盗血。
然而到这就结束了吗?
不,如果仅仅是诊断为盗血综合征,或是多想一步怀疑到了盗血背后的更深层病因takayasu动脉炎……这都只能算是对了一部分。
随后,还必须发现病人肩部的网状青斑,随后通过皮肤异常发现小动脉纤维素样坏死……
最后根据以上所有的症状与表现,结合检查结果,逐步锁定为抗磷脂抗体综合征(aps)继发血栓性血管闭塞……
很多医生,从卒中想到动脉夹层、动脉粥样硬化就是极限了。
水平高一些,可能就能找出盗血。
但若是满足于千辛万苦找出的盗血,觉得这就是病因,那仍然会错漏……
想要给出最终诊断,从盗血走到aps这一步,可谓是一步都不能错,一个细节都不能差!
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